Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est un cancer qui débute dans la peau de la vulve et touche le plus souvent les personnes âgées. Les signes précoces du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent inclure des démangeaisons persistantes, une douleur, une masse, un épaississement de la peau ou une zone qui ne cicatrise pas. Il se développe généralement progressivement plutôt qu’apparaître soudainement, et le traitement repose souvent sur une chirurgie, associée dans certains cas à une radiothérapie ou à une chimiothérapie. Chaque personne vit cette maladie différemment. Lorsque le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est détecté précocement, le traitement a davantage de chances d’être efficace, mais une maladie plus avancée peut mettre la vie en danger.
Combien de personnes vivent avec Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma ?
Les principales bases de données sur le cancer ne fournissent pas de décompte direct, à l’échelle mondiale ou aux États-Unis, des personnes vivant avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. En utilisant les estimations largement citées du cancer de la vulve, d’environ 140,000 à 160,000 personnes dans le monde (IARC GLOBOCAN, 2022) et d’environ 20,000 à 25,000 aux États-Unis (IARC GLOBOCAN, 2022) vivant dans les 5 ans suivant le diagnostic, et comme environ 90% des cancers de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes et qu’environ 60% à 80% de ceux-ci sont de forme kératinisante, on estime que ce sous-type représente environ 75,000 à 115,000 personnes dans le monde et environ 11,000 à 18,000 aux États-Unis, mais il s’agit d’estimations et non de décomptes directs.
Aperçu
Vulvar keratinizing squamous cell carcinomaSymptômes
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve provoque souvent une plaie vulvaire persistante, une masse ou une plaque épaissie. Beaucoup de personnes remarquent aussi des démangeaisons, des douleurs, une sensation de brûlure, des saignements ou des changements de couleur de la peau, et les premiers signes du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent être faciles à méconnaître.
Perspectives et Pronostic
Chez de nombreuses personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, le pronostic est souvent favorable lorsqu’il est diagnostiqué précocement et complètement retiré. La maladie à un stade plus avancé est plus difficile à traiter, et un suivi attentif à long terme est important, car ce cancer peut récidiver.
Causes et facteurs de risque
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est principalement associé au lichen scléreux de longue durée, à un âge avancé, au tabagisme et à une irritation vulvaire chronique. Une immunité affaiblie peut augmenter le risque. Certains cas ne sont pas liés au HPV.
Influences génétiques
La génétique joue un rôle dans le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, mais les causes héréditaires sont rares. La plupart des cas sont davantage liés à l’âge, à une maladie cutanée chronique et à des modifications acquises des gènes dans la tumeur qu’à un fort antécédent familial.
Diagnostic
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est diagnostiqué à l’aide d’un examen pelvien et d’un petit échantillon de tissu, appelé biopsie. Des examens d’imagerie peuvent aider à montrer la taille du cancer et à déterminer s’il s’est propagé.
Traitement et médicaments
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est souvent traité par chirurgie visant à retirer la tumeur, parfois associée à l’ablation des ganglions lymphatiques voisins. Certaines personnes ont également besoin d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie, ou des deux. Votre équipe soignante peut adapter le traitement à la taille de la tumeur, à son extension et à votre état de santé général.
Symptômes
Les modifications de la peau de la vulve, la région génitale externe, peuvent être faciles à minimiser au début, surtout si elles vont et viennent. Vous pouvez d’abord remarquer de petits changements, et les premiers signes du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent ressembler à une irritation, à des démangeaisons ou à une plaque de peau qui paraît plus épaisse que d’habitude. À mesure que le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve progresse, certaines personnes remarquent une plaie, une masse, une douleur ou un saignement sans raison évidente. Les signes peuvent s’installer lentement, donc même un changement persistant mérite un examen.
Des démangeaisons ou une irritation persistantes dans une zone de la vulve sont fréquentes. Contrairement à une éruption cutanée passagère, elles ne disparaissent souvent pas complètement ou reviennent sans cesse.
Avec le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, la peau peut devenir plus épaisse, plus rugueuse ou d’une couleur différente de celle de la peau voisine. Certaines personnes remarquent une plaque qui paraît squameuse ou plus ferme que la zone environnante.
Une nouvelle masse, une lésion en relief ou une excroissance ressemblant à une verrue peut apparaître sur la vulve. Elle peut être indolore au début, ce qui peut la rendre facile à ignorer.
Une plaie, une fissure ou un ulcère qui ne cicatrise pas est un signe d’alerte important. La zone peut former des croûtes, suinter ou devenir plus sensible avec le temps.
Comment les gens remarquent-ils généralement Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma en premier ?
Beaucoup de personnes remarquent d’abord un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve parce qu’une zone de peau de la vulve commence à avoir un aspect ou une sensation différente et ne disparaît pas, comme des démangeaisons persistantes, une sensation de brûlure, une sensibilité douloureuse, une douleur, ou une plaque rugueuse, épaissie, pâle, rouge ou ressemblant à un ulcère. Certaines personnes vivant avec ce cancer remarquent aussi une nouvelle masse, une excroissance ressemblant à une verrue, des fissures cutanées, un saignement ou un écoulement sans rapport avec les règles, ou une douleur pendant les rapports sexuels ou en position assise. Ces changements sont souvent d’abord pris à tort pour une affection cutanée de longue durée ou une irritation, raison pour laquelle les signes qui persistent pendant des semaines ou réapparaissent régulièrement devraient être évalués par un clinicien.
Types de Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve ne comporte pas beaucoup de sous-types parlants pour les patientes, contrairement à certains autres cancers. En pratique, les principales différences sont généralement décrites selon l’étendue de la tumeur et les tissus ou ganglions lymphatiques atteints, plutôt que selon des types distincts de carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. Les signes ne se présentent pas toujours de la même manière chez tout le monde. Les signes précoces du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent être discrets, tandis qu’une forme plus avancée est plus susceptible de provoquer une douleur, un saignement ou une masse visible.
Maladie localisée
Cela signifie que le cancer est limité à la vulve et peut provoquer des démangeaisons, une sensation de brûlure, une sensibilité douloureuse ou une petite zone épaissie ou une boule. Certaines personnes peuvent constater au début que les signes semblent mineurs, comme une irritation qui ne disparaît pas ou une peau qui paraît blanche, rugueuse ou fissurée.
Invasion profonde
Lorsque la tumeur s’étend davantage dans les tissus voisins, l’inconfort devient souvent plus marqué et la zone peut être sensible, ferme ou douloureuse en position assise, à la marche ou lors des rapports sexuels. Une plaie qui saigne, un ulcère ou une masse plus volumineuse peuvent devenir plus faciles à voir ou à palper.
Atteinte ganglionnaire
Si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques inguinaux voisins, les personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent remarquer une nouvelle boule ou un gonflement à l’aine, en plus des signes vulvaires. Les médecins classent parfois les signes en locaux versus régionaux, et une maladie régionale suggère souvent une plus grande probabilité de douleur, de pesanteur ou de gonflement persistant.
Maladie métastatique
Lorsque le cancer s’étend plus loin dans l’organisme, les signes dépendent de la zone touchée plutôt que de la seule vulve. Tout le monde ne présentera pas chaque type de signe, mais certaines personnes peuvent développer une perte de poids, une fatigue, une douleur persistante ou des signes liés aux poumons, au foie ou aux os.
Maladie récidivante
Il s’agit d’un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve qui réapparaît après le traitement, soit dans la vulve, soit dans les ganglions voisins, soit plus loin. Les signes d’alerte peuvent ressembler au premier épisode, comme de nouvelles démangeaisons, une boule, une altération de la peau, un saignement ou un gonflement de l’aine.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Pas de façon claire et démontrée : pour ce type de cancer de la vulve, il n’existe pas de preuve solide que l’alimentation, l’exercice, les vitamines ou d’autres changements de mode de vie puissent retarder de manière fiable l’apparition des symptômes, même si ne pas fumer et prendre soin de votre santé globale restent bénéfiques. La mesure la mieux étayée consiste à traiter et à surveiller de près les affections cutanées vulvaires chroniques, en particulier une maladie appelée lichen scléreux, car une bonne maîtrise de cette affection et une prise en charge rapide de tout nouveau prurit, épaississement cutané, douleur ou lésion peuvent réduire le risque de développement d’un cancer, ou au moins permettre de le détecter plus tôt. Des consultations régulières avec un clinicien qui examine la vulve sont bien établies pour les personnes atteintes d’une maladie cutanée vulvaire persistante, et, même si ces mesures ne peuvent pas garantir une prévention, elles peuvent vous aider à agir tôt.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Dans le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, la génétique peut parfois aider à expliquer comment le cancer se développe, mais elle ne permet généralement pas de prédire clairement quels symptômes vous aurez précisément au jour le jour. Les modifications des gènes tumoraux, en particulier celles liées à une irritation cutanée chronique et au vieillissement plutôt qu’à une infection par le HPV, peuvent être associées au degré d’agressivité du cancer et à sa précocité d’apparition, ce qui peut influencer la rapidité avec laquelle des signes tels que des démangeaisons, une douleur, un épaississement de la peau ou l’apparition d’une nouvelle masse deviennent perceptibles. Même ainsi, les symptômes varient beaucoup, et les médecins s’appuient généralement davantage sur l’examen clinique, la biopsie et l’extension du cancer que sur la seule génétique pour savoir à quoi s’attendre.
Causes et Facteurs de Risque
De nombreuses personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve ont présenté pendant des années des démangeaisons vulvaires, une sensibilité ou une peau fragile avant l’apparition du cancer. Les principaux facteurs de risque du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve sont une maladie cutanée vulvaire chronique, en particulier le lichen scléreux, et certaines modifications cellulaires précancéreuses. Un âge plus avancé, le tabagisme et un système immunitaire affaibli peuvent également augmenter le risque. Certains risques sont modifiables, comme le tabagisme, et d’autres ne le sont pas, comme l’âge. Les gènes héréditaires ne sont pas une cause directe fréquente, et ce type kératinisant est généralement moins lié au HPV que les autres cancers de la vulve.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Les facteurs de risque les plus fréquents du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve sont l’âge avancé et des problèmes cutanés vulvaires de longue durée, en particulier une affection prurigineuse chronique appelée lichen scléreux, qui peut entraîner un amincissement et une cicatrisation de la peau. Il se développe souvent à partir d’une zone antérieure de peau vulvaire anormale et, contrairement à certains autres cancers de la vulve, ce type n’est habituellement pas lié au papillomavirus humain (HPV). Les causes héréditaires sont rares ; lorsque des gènes sont en cause, il s’agit généralement de modifications qui s’accumulent avec le temps dans les cellules vulvaires plutôt que d’un caractère transmis au sein des familles.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve se développe généralement sur des modifications anciennes de la peau vulvaire, plutôt qu’à la suite d’un événement unique. Les médecins classent souvent les facteurs de risque en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Pour ce sous-type, les risques connus les plus importants sont l’âge avancé, les maladies inflammatoires cutanées chroniques et certaines lésions précancéreuses ; cela compte car les premiers signes du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent ressembler à une irritation qui ne disparaît pas.
Ce cancer est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes âgées, en particulier après la ménopause. Au fil des années, les cellules cutanées ont davantage de temps pour accumuler des modifications anormales susceptibles d’entraîner un cancer.
Le lichen scléreux est une affection inflammatoire chronique de la peau de la vulve et constitue l’un des facteurs de risque les plus clairement établis du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. Des démangeaisons persistantes, des lésions cutanées, un blanchiment, des fissures et une cicatrisation peuvent créer un contexte dans lequel des cellules anormales ont plus de chances de se développer.
Certaines modifications précancéreuses, en particulier la néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée, sont fortement associées au carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. Ces modifications peuvent être discrètes et se situer à côté de zones déjà touchées par une maladie cutanée chronique.
Une irritation vulvaire persistante, une altération de la peau et une cicatrisation peuvent augmenter le risque lorsqu’elles se prolongent pendant des mois ou des années. Des lésions et des réparations répétées peuvent faciliter l’installation d’une prolifération cellulaire anormale dans la même zone.
Facteurs de Risque Génétiques
Pour le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, la part héréditaire du risque est habituellement faible, et la plupart des modifications génétiques sont acquises dans les cellules vulvaires au fil du temps plutôt que transmises au sein des familles. Lorsque l’on vous demande quels sont les facteurs de risque génétiques du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, l’idée essentielle est que la plupart des cas sont liés à des modifications des gènes de la tumeur, en particulier dans des gènes qui empêchent normalement les cellules endommagées de proliférer. Le fait d’être porteur d’une modification génétique ne garantit pas l’apparition de l’affection.
Mutations acquises: La plupart des modifications génétiques liées à ce cancer se développent uniquement dans les cellules vulvaires au cours de la vie. Elles font partie de la tumeur et ne sont généralement ni héritées ni transmises aux enfants.
Modifications de TP53: Les modifications du gène TP53 sont l’anomalie génétique connue la plus fréquente dans le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. TP53 aide normalement les cellules endommagées à cesser de se diviser ou à mourir, donc lorsqu’il ne fonctionne plus, des cellules anormales peuvent continuer à croître.
Autres modifications géniques: Certaines tumeurs présentent aussi des modifications d’autres gènes qui aident à contrôler la croissance et la survie cellulaires, notamment des gènes tels que CDKN2A, HRAS ou PIK3CA. Ces modifications sont moins fréquentes que celles de TP53, mais elles peuvent aussi favoriser la survenue d’un cancer.
Syndromes héréditaires rares: De très rares affections héréditaires qui altèrent la réparation de l’ADN, comme l’anémie de Fanconi, peuvent augmenter le risque de cancers épidermoïdes, y compris le cancer de la vulve. Ces maladies n’expliquent qu’une petite minorité des cas.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Certaines habitudes quotidiennes peuvent influencer le risque de carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, même si les liens les plus forts ne sont ni aussi larges ni aussi bien établis que pour certains autres cancers. Parmi les facteurs de risque liés au mode de vie les plus pertinents figurent la consommation de tabac, l’excès de poids associé à une faible activité physique, ainsi que les habitudes consistant à tarder à consulter en cas de symptômes vulvaires persistants. Lorsque des personnes vous interrogent sur les facteurs de risque liés au mode de vie du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, il est important de vous concentrer sur les facteurs qui peuvent favoriser une inflammation chronique, réduire la cicatrisation des tissus ou retarder le diagnostic.
La consommation de tabac est l’un des facteurs liés au mode de vie les plus clairement associés aux cancers épidermoïdes de la vulve. Le tabagisme peut altérer la fonction immunitaire locale et la réparation tissulaire, ce qui peut favoriser la persistance et l’évolution de cellules vulvaires anormales.
L’obésité peut augmenter le risque par une inflammation chronique de bas grade et des modifications métaboliques susceptibles d’influer sur le développement du cancer. Elle peut aussi rendre l’auto-examen et la reconnaissance précoce des modifications cutanées vulvaires plus difficiles.
Un mode de vie sédentaire peut contribuer à une prise de poids, à une moins bonne santé métabolique et à une inflammation persistante. Une activité physique régulière peut aider à réduire certains de ces risques indirects, principalement en favorisant un poids corporel plus sain et une meilleure santé tissulaire globale.
Ignorer des démangeaisons, des douleurs, un épaississement cutané ou une nouvelle lésion vulvaire persistants peut permettre à un cancer kératinisant de se développer avant son évaluation. Consulter tôt ne garantit pas la prévention, mais peut réduire le risque de diagnostic tardif.
Prévention des Risques
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve ne peut généralement pas être prévenu par une seule mesure, mais il est souvent possible de réduire le risque en traitant les problèmes cutanés vulvaires chroniques et en détectant précocement les modifications suspectes. Cela compte dans la vie quotidienne, car des démangeaisons, des brûlures ou un ulcère qui ne cicatrise pas peuvent être facilement négligés pendant des mois. La prévention consiste à réduire le risque, et non à l’éliminer complètement. Chez de nombreuses personnes présentant des facteurs de risque tels qu’un lichen scléreux, des soins réguliers et une prise en charge rapide des nouveaux signes peuvent faire une réelle différence.
Les affections cutanées vulvaires chroniques, en particulier le lichen scléreux, peuvent augmenter le risque de carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve si elles ne sont pas bien contrôlées. L’utilisation du traitement prescrit, souvent une pommade corticoïde, et le maintien des consultations de suivi peuvent aider à calmer l’inflammation et à réduire le risque.
Des consultations de gynécologie ou de dermatologie de routine sont importantes si vous avez un lichen scléreux, un antécédent de précancer ou des signes vulvaires persistants. La prévention est la plus efficace lorsqu’elle est associée à des contrôles réguliers.
Une nouvelle zone épaissie, un ulcère persistant, un changement de couleur, une douleur ou un saignement doivent être examinés rapidement plutôt que surveillés pendant des mois. Connaître les signes précoces du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peut aider les personnes à consulter avant qu’un cancer ne s’étende en profondeur.
Le tabagisme peut rendre la cicatrisation des tissus plus difficile et est associé à plusieurs précancers et cancers de la vulve. Si vous fumez, arrêter peut aider à réduire le risque de cancer et favorise la santé vulvaire globale.
Peut-on prévenir Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma ?
Vous ne pouvez pas prévenir complètement le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, qui est un type de cancer débutant dans les tissus externes de la vulve. La façon la plus claire de réduire le risque consiste à faire diagnostiquer et traiter les problèmes cutanés vulvaires chroniques, en particulier le lichen scléreux, et à faire évaluer sans délai toute nouvelle démangeaison, tout épaississement de la peau, toute plaie ou tout changement de couleur. Ne pas fumer peut aussi aider, mais cela ne garantit pas la prévention.
Transmission
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve n’est pas contagieux ; il ne peut donc pas se transmettre d’une personne à l’autre par les rapports sexuels, les contacts cutanés, le sang, le partage de serviettes ou les sièges de toilettes. Pour de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, il est utile de savoir que ce cancer se développe généralement au fil du temps à partir de modifications des cellules de la peau vulvaire, plutôt qu’à la suite d’une infection.
Contrairement à certains autres cancers vulvaires liés au papillomavirus humain, ce type kératinisant est plus souvent associé à des affections cutanées vulvaires anciennes et à des modifications cellulaires liées à l’âge. Il n’est considéré comme infectieux à aucun stade.
Quand tester vos gènes
Pour le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, le test génétique héréditaire ne fait pas partie du bilan de routine, car ce cancer n’est habituellement pas dû à un syndrome héréditaire connu. Un test génétique peut être envisagé si vous avez des antécédents familiaux importants de cancers ou si une maladie avancée, récidivante ou métastatique nécessite un profilage tumoral afin d’orienter le traitement.
Diagnostic
Les modifications de la peau vulvaire conduisent souvent à rechercher un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. De nombreuses personnes consultent d’abord pour des démangeaisons, une sensation de brûlure, une douleur, une lésion qui ne cicatrise pas ou une plaque cutanée épaissie qui réapparaît sans cesse. Les médecins confirment généralement le diagnostic de carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve en examinant la zone de près et en prélevant un petit échantillon de tissu. Il est naturel de vous inquiéter lorsque les signes n’ont pas d’explication claire.
Un clinicien examine attentivement la vulve et la peau voisine à la recherche de zones épaissies, rugueuses, ulcérées ou pâles qui paraissent inhabituelles. Il vérifie aussi s’il existe un ou plusieurs foyers et si les modifications s’étendent vers le vagin, l’urètre ou l’anus.
L’examen principal est une biopsie, au cours de laquelle un petit fragment de tissu est prélevé puis examiné au microscope. C’est l’étape clé du diagnostic du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve et cela aide à distinguer un cancer d’affections cutanées inflammatoires chroniques.
Un pathologiste étudie l’échantillon pour confirmer le carcinome épidermoïde et préciser la profondeur de son envahissement dans le tissu. Le compte rendu peut aussi mentionner des anomalies cutanées associées, comme un lichen scléreux ou une lésion précancéreuse, ce qui peut aider à expliquer l’apparition du cancer.
Les médecins palpent les régions de l’aine pour voir si les ganglions lymphatiques voisins sont augmentés de volume ou fermes. Cela ne suffit pas, à lui seul, à confirmer une extension, mais cela aide à orienter les examens suivants et la planification du traitement.
Comment diagnostique-t-on Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma ?
Les médecins diagnostiquent généralement le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, un type de cancer qui prend naissance dans la peau de la vulve, en réalisant un examen attentif et en prélevant un petit échantillon de tissu, appelé biopsie, pour l’examiner au microscope. Si un cancer est détecté, ils peuvent également examiner les ganglions lymphatiques de l’aine voisins et utiliser des examens d’imagerie spécialisés pour vérifier s’il s’est propagé.
Étapes de Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma
Les stades du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve décrivent l’étendue de la propagation du cancer au moment du diagnostic. Cette stadification repose sur la taille de la tumeur, sur l’atteinte ou non des tissus voisins ou des ganglions lymphatiques, et sur le fait que le cancer ait atteint ou non des organes à distance. Un diagnostic précoce et précis vous aide à planifier la suite avec confiance. Pour beaucoup de personnes, cela peut rendre les choix de traitement et les prochaines étapes plus faciles à comprendre.
Stade I
Le cancer se limite à la vulve ou à la peau voisine entre la vulve et l’anus, sans extension aux ganglions lymphatiques ni à des parties éloignées du corps. Les premiers signes du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent être faciles à manquer, comme des démangeaisons, une douleur ou une lésion qui ne cicatrise pas.
Stade II
Le cancer s’est étendu aux structures voisines, comme la partie inférieure du vagin, la partie inférieure de l’urètre ou l’anus, mais ne s’est toujours pas propagé aux ganglions lymphatiques ni aux organes à distance. Certaines personnes remarquent davantage de douleur, des saignements ou des difficultés à uriner ou à aller à la selle.
Stade III
Le cancer peut être de n’importe quelle taille et s’est propagé aux ganglions lymphatiques inguinaux voisins. À ce stade, de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent aussi présenter un ulcère plus étendu, davantage d’inconfort en marchant ou en étant assises, ou un gonflement de l’aine.
Stade IV
Le cancer s’est plus largement propagé vers la partie supérieure de l’urètre, la partie supérieure du vagin, la vessie, le rectum, l’os du bassin, ou vers des organes à distance tels que les poumons. Les signes peuvent devenir plus sévères et avoir un retentissement beaucoup plus net sur les activités quotidiennes.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve dépend principalement du stade au diagnostic, de l’atteinte ganglionnaire, de la taille de la tumeur et de la possibilité d’une exérèse complète du cancer. Lorsqu’il est diagnostiqué précocement et qu’il reste limité à la vulve, de nombreuses patientes répondent bien au traitement, avec des taux de survie à 5 ans généralement élevés, tandis qu’une extension aux ganglions inguinaux ou au-delà est associée à un pronostic beaucoup plus défavorable. Les récidives locales ne sont pas rares, d’où l’importance d’un suivi à long terme même après un traitement apparemment efficace. Le pronostic peut aussi être moins favorable chez les personnes âgées, dans les tumeurs à invasion plus profonde ou lorsque les marges chirurgicales restent positives. Le décès lié au carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est le plus souvent associé à une maladie avancée ou récidivante, en particulier lorsqu’elle s’est propagée régionalement ou à distance. Une évaluation précoce en cas de prurit vulvaire persistant, de douleur, d’épaississement cutané ou de nouvelle lésion peut améliorer les chances de guérison et réduire la mortalité.
Effets à Long Terme
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peut avoir des répercussions sur la santé à long terme de différentes façons, selon sa précocité de découverte, son extension et les traitements nécessaires. De nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve évoluent favorablement après le traitement, en particulier lorsque le cancer est de petite taille et limité à la vulve. Les effets à long terme varient beaucoup, d’une gêne locale persistante à un risque de récidive ou de propagation du cancer. Le suivi dans le temps est important, car le pronostic est étroitement lié au stade et à l’atteinte des ganglions lymphatiques.
Ce cancer peut réapparaître dans la vulve des mois ou des années après le traitement, même lorsque le traitement initial a bien fonctionné. Le risque de récidive après le traitement d’un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est généralement plus élevé lorsque la tumeur d’origine était plus volumineuse, plus profonde ou n’était pas complètement réséquée sur les berges.
Si des cellules cancéreuses atteignent les ganglions lymphatiques de l’aine, le pronostic est souvent plus grave et le traitement peut devoir être plus intensif. L’atteinte ganglionnaire augmente le risque de récidive du cancer ailleurs et diminue la survie à long terme.
Certaines personnes présentent une douleur persistante, une sensibilité, une sensation de brûlure ou un tissu cicatriciel rétractile dans la région vulvaire après une chirurgie ou une radiothérapie. Pour beaucoup, cela peut entraîner une gêne en position assise, à la marche, à l’exercice ou avec des vêtements plus ajustés.
Le traitement peut modifier la sensibilité, provoquer une sécheresse ou un rétrécissement, et rendre les rapports sexuels douloureux ou difficiles. Ces effets peuvent être durables, surtout après une chirurgie plus étendue ou une radiothérapie de la vulve.
Comment est-ce de vivre avec Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma
Vivre avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peut être éprouvant sur le plan physique et émotionnel, car des signes tels que la douleur, la sensation de brûlure, les démangeaisons, les saignements ou l’inconfort à la marche, en position assise, lors de la miction ou des rapports sexuels peuvent transformer des moments ordinaires de la journée en rappels répétés qu’un problème est présent. Beaucoup de personnes portent aussi un fardeau plus discret de gêne, d’inquiétude concernant l’image corporelle et de crainte face au traitement du cancer, en particulier lorsque la chirurgie peut modifier l’apparence, l’intimité et la récupération. Pour les partenaires, la famille et les amis proches, cela signifie souvent assumer des rôles de soutien pratique et de stabilité émotionnelle, en aidant aux rendez-vous, aux soins des plaies, aux déplacements et au réconfort, tout en faisant face à leur propre anxiété. Même ainsi, grâce à une communication honnête, à la prise en charge des signes et à une équipe soignante qui accorde autant d’importance au traitement du cancer qu’à la qualité de vie, beaucoup de personnes vivant avec cette affection peuvent encore trouver des moyens de préserver leur confort, leurs liens et leur dignité.
Traitement et Médicaments
Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est généralement traité par chirurgie, car l’ablation du cancer offre la meilleure chance de le contrôler lorsqu’il est découvert au niveau de la vulve et des tissus voisins. Selon sa taille et son extension, cela peut consister à retirer uniquement la tumeur avec une petite marge de tissu sain ou, dans certains cas, à réaliser une intervention plus étendue pouvant aussi inclure les ganglions lymphatiques voisins de l’aine afin de vérifier si le cancer s’est propagé. Les plans de traitement associent souvent plusieurs approches. La radiothérapie, souvent associée à une chimiothérapie, peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la taille du cancer, après la chirurgie pour diminuer le risque de récidive, ou à la place de la chirurgie lorsqu’une intervention n’est pas sûre ou serait trop étendue.
Peut-on guérir Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma ?
Oui, ce type de cancer de la vulve peut parfois être guéri, surtout s’il est détecté tôt et traité avant qu’il ne se soit propagé. Le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale pour retirer le cancer, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie afin de réduire le risque de récidive. S’il est plus avancé ou s’est propagé, le traitement peut néanmoins aider à réduire la taille de la tumeur, à ralentir son évolution et à atténuer les symptômes, même s’il n’est pas possible d’obtenir une guérison.
Traitement Non Médicamenteux
Au quotidien, le traitement vise souvent à éliminer le cancer ou à le contrôler tout en préservant autant que possible le confort, la mobilité, la fonction vésicale et intestinale, ainsi que la santé sexuelle. Le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve est le plus souvent traité par des procédures locales plutôt que par des médicaments seuls, et la chirurgie constitue généralement l’approche principale. La prise en charge de cette affection associe souvent le traitement du cancer à des soins de support qui favorisent la cicatrisation, soulagent la douleur et accompagnent la vie après le traitement. Le meilleur plan dépend de la taille et de la localisation de la tumeur, de l’atteinte ou non des ganglions lymphatiques voisins, ainsi que de votre état de santé général.
la chirurgie constitue souvent le traitement principal du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, surtout lorsque le cancer peut être entièrement retiré. L’objectif est d’enlever la tumeur avec une marge de tissu sain tout en préservant autant de tissu normal que possible en toute sécurité. Certaines personnes ont également besoin d’une intervention pour examiner ou retirer les ganglions lymphatiques inguinaux voisins.
la radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses et peut être utilisée à la place de la chirurgie, après la chirurgie ou lorsque celle-ci serait trop étendue. Elle peut être particulièrement utile si des cellules cancéreuses sont proches du bord du tissu retiré ou si des ganglions lymphatiques sont atteints. Pendant le traitement, beaucoup de personnes vivant avec ce cancer remarquent une sensibilité cutanée, de la fatigue ou une gêne dans la zone traitée.
si une zone plus étendue de tissu doit être retirée, la chirurgie reconstructrice peut aider à fermer la plaie et à améliorer la cicatrisation et la fonction. Elle peut faciliter la position assise, la marche, la miction et le confort corporel pendant la convalescence. Pour beaucoup, cela peut se traduire par une récupération plus supportable après une chirurgie du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve.
des soins attentifs de la plaie sont une partie importante du traitement, surtout après une chirurgie vulvaire. Garder la zone propre, réduire les frottements et suivre les consignes concernant la toilette, les pansements et l’activité peut diminuer le risque d’infection et favoriser la cicatrisation. Des coussins de soutien pelvien ou des vêtements amples peuvent aussi faciliter les mouvements du quotidien.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour les personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, des différences héréditaires dans la manière dont l’organisme dégrade les médicaments peuvent parfois influencer l’efficacité de certains médicaments anticancéreux ou l’intensité des effets indésirables ressentis, comme des nausées plus marquées, une baisse des cellules sanguines ou des problèmes cutanés. Dans la pratique quotidienne, toutefois, les décisions thérapeutiques pour ce cancer sont plus souvent guidées par la tumeur elle-même, votre état de santé général et le fait qu’un traitement chirurgical, une radiothérapie ou un traitement médicamenteux soit utilisé, plutôt que par un test génétique héréditaire de routine. Dans certains cas, votre équipe soignante peut envisager des examens spécifiques s’il existe une inquiétude concernant des effets indésirables inhabituels ou si un médicament couramment utilisé est connu pour agir différemment selon les personnes.
Traitements Pharmacologiques
Le traitement médicamenteux du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve ne constitue généralement pas le seul traitement, et de nombreuses personnes vivant avec ce cancer ont également besoin d’une chirurgie, d’une radiothérapie, ou des deux. Les médicaments sont le plus souvent utilisés lorsque le cancer est localement avancé, a récidivé ou s’est propagé, et ils peuvent aussi être administrés avec la radiothérapie afin d’en améliorer l’efficacité. Certains médicaments agissent directement sur les cellules cancéreuses à croissance rapide, tandis qu’un groupe plus restreint aide le système immunitaire à reconnaître le cancer et à l’attaquer. Trouver le bon médicament peut être un processus d’essais, de patience et d’ajustement.
Le cisplatine est l’un des principaux médicaments de chimiothérapie utilisés pour le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, surtout lorsqu’il est administré avec la radiothérapie. Il peut aussi faire partie du traitement d’une maladie plus avancée, mais la fonction rénale, l’audition et les effets indésirables neurologiques doivent faire l’objet d’une surveillance étroite.
Le carboplatine est parfois utilisé à la place du cisplatine lorsque des problèmes rénaux, une fragilité ou d’autres problèmes de santé rendent le cisplatine plus difficile à tolérer. Il est souvent associé à un autre médicament de chimiothérapie plutôt qu’utilisé seul.
Le paclitaxel est couramment associé au cisplatine ou au carboplatine dans le carcinome épidermoïde kératinisant récidivant ou métastatique de la vulve. Cette approche peut aider à réduire la taille des tumeurs ou à soulager les symptômes, bien que des effets indésirables tels qu’un engourdissement des mains et des pieds, une perte de cheveux et une baisse des cellules sanguines puissent survenir.
Le fluorouracile, souvent appelé 5-FU, et la mitomycine sont parfois utilisés avec la radiothérapie dans certains cas de maladie localement avancée. Chez certaines personnes présentant des signes précoces de carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve qui s’avèrent ensuite correspondre à une maladie plus étendue, cette approche combinée peut être utile lorsque la chirurgie seule n’est pas la meilleure première étape.
Influences Génétiques
Lorsque survient un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, de nombreuses personnes qui en sont atteintes se demandent s’il a débuté par quelque chose d’hérité. Pour ce type de cancer de la vulve, la génétique peut jouer un rôle, mais la plupart des modifications géniques importantes semblent survenir dans les cellules vulvaires au cours de la vie plutôt que d’être transmises par un parent. Ces modifications acquises touchent souvent des gènes qui aident normalement à contrôler la croissance et la réparation cellulaires, en particulier TP53, et elles font partie de la voie indépendante du HPV souvent associée à une maladie cutanée vulvaire ancienne, comme le lichen scléreux. Avoir un risque génétique n’est pas la même chose qu’avoir la maladie elle-même, et les seuls antécédents familiaux ne signifient pas qu’une personne développera un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve. Si plusieurs proches parents ont eu un cancer de la vulve ou des cancers apparentés, les médecins peuvent examiner plus attentivement le risque héréditaire de carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, mais un test génétique de routine n’est pas nécessaire pour la plupart des personnes.
Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma est-il génétique ?
La génétique joue un rôle dans le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, mais les causes héréditaires sont rares. La plupart des cas sont davantage liés à l’âge, à une maladie cutanée chronique et à des modifications acquises des gènes dans la tumeur qu’à un fort antécédent familial.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques sont une caractéristique normale de la biologie humaine et sont fréquemment retrouvés dans la population générale. La plupart n’ont pas d’impact direct sur la santé et reflètent simplement la diversité naturelle de l’être humain. Pour de nombreux gènes, le fait d’être porteur d’un variant associé à une affection indique une association possible plutôt qu’un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux sont en cause. Dans certaines situations, toutefois, un seul variant bien compris dans un gène particulier peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Lorsque le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve récidive ou s’est propagé, l’analyse de la tumeur peut aider les médecins à déterminer s’il vaut la peine d’envisager des médicaments au-delà du traitement standard. Ce type de cancer de la vulve présente souvent des modifications de gènes tels que TP53, qui aident à expliquer comment le cancer s’est développé, mais ces résultats ne modifient pas encore le traitement de routine pour la plupart des personnes. Les tests les plus utiles dans les formes avancées sont ceux des marqueurs associés aux traitements immunitaires ou ciblés, notamment PD-L1, les anomalies de la réparation de l’ADN appelées déficit de réparation des mésappariements, ou la rare fusion du gène NTRK.
Si vous vous interrogez sur les tests génétiques pour le traitement du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, ils sont généralement surtout utiles en cas de maladie récidivante ou métastatique. La génétique n’est qu’un facteur parmi d’autres, et la prise en charge aux stades précoces repose encore principalement sur la chirurgie, avec une radiothérapie ou une chimiothérapie si nécessaire. Les tests génétiques héréditaires et les tests de réponse aux médicaments ne font pas partie du bilan de routine pour ce cancer, mais ils peuvent être envisagés si vos antécédents personnels ou familiaux suggèrent un risque cancéreux plus large ou s’il existe une inquiétude particulière quant à l’efficacité d’un médicament pour vous.
Interactions avec d'autres pathologies
Pour de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, le problème quotidien le plus important est qu’il se développe souvent sur un terrain de maladies cutanées vulvaires anciennes, en particulier un lichen scléreux, qui peut provoquer des démangeaisons, des douleurs et des modifications cutanées pendant des années avant la découverte du cancer. Les médecins parlent de « comorbidité » lorsque deux affections surviennent ensemble, et, dans ce cas, leur chevauchement peut faire passer facilement les signes précoces du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve pour une poussée d’une maladie cutanée chronique. Ce type de cancer de la vulve est aussi souvent associé à une modification précancéreuse appelée néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée, de sorte que les médecins peuvent rechercher attentivement les deux affections en même temps. Certaines personnes peuvent constater que des infections, une irritation cutanée ou un retard de cicatrisation lié à des affections comme le diabète s’ajoutent à l’inconfort ou compliquent la convalescence après le traitement, même si elles ne provoquent généralement pas le cancer lui-même. Comme ces problèmes peuvent se ressembler en apparence, un suivi attentif avec un gynécologue ou un dermatologue est important lorsque les démangeaisons, l’épaississement de la peau, la douleur ou une plaie ne régressent pas comme prévu.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Vulvar keratinizing squamous cell carcinoma ?
Des démangeaisons, une sensation de brûlure, un épaississement de la peau ou une plaie de la vulve persistants peuvent aussi survenir avec des problèmes fréquents tels que l’eczéma ou une irritation due aux savons, une infection à levures, le psoriasis ou une affection cutanée chronique appelée lichen scléreux. Les médecins envisagent aussi l’herpès génital, les verrues, les kystes et les modifications précancéreuses de la peau vulvaire, car ces affections peuvent parfois paraître ou se manifester de façon similaire. Si les symptômes ne disparaissent pas ou reviennent sans cesse, la zone doit être examinée par un médecin.
Histoire
Bien avant les examens biologiques modernes, les médecins décrivaient des ulcérations vulvaires persistantes, des plaques blanches épaissies et des excroissances qui ne cicatrisaient pas. Chez certaines femmes, ce qui avait pu commencer par des démangeaisons, une sensation de brûlure ou une zone douloureuse en position assise ou à la marche a ensuite été reconnu comme un cancer de la vulve. L’histoire du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve s’est construite à partir de ces observations cliniques minutieuses, puis d’un examen plus approfondi des tissus au microscope.
Au XIXe siècle et au début du XXe siècle, la plupart des cancers de la vulve étaient regroupés ensemble, car les médecins pouvaient voir la localisation de la tumeur, mais disposaient de moyens limités pour distinguer un type d’un autre. Avec l’amélioration de l’anatomopathologie, les spécialistes ont appris que le carcinome épidermoïde était la grande catégorie la plus fréquente et que tous les cas ne se développaient pas de la même façon. Au fil du temps, la compréhension de cette affection a évolué, et le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve a été reconnu comme une forme distincte, apparaissant souvent chez les personnes âgées et étant fréquemment liée à des modifications cutanées anciennes plutôt qu’à la voie observée dans certains autres cancers de la vulve.
Des recherches ultérieures ont permis de distinguer les tumeurs kératinisantes des cancers de la vulve liés au papillomavirus humain (HPV), ce qui a constitué un tournant important. Cela n’a pas changé ce que ressentaient au quotidien les personnes vivant avec un carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, mais cela a donné aux médecins une image plus claire des raisons pour lesquelles une personne peut présenter pendant des années une irritation vulvaire ou une peau épaissie avant que le cancer ne soit découvert, alors qu’une autre peut suivre une évolution différente. Cette distinction a également contribué à améliorer les décisions de biopsie, le suivi et la manière dont les anatomo-pathologistes décrivent ces tumeurs.
Au cours des dernières décennies, on a mieux compris que les signes précoces du carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve peuvent être discrets et sont parfois pris à tort pour un problème cutané tenace. Une meilleure information, un recours plus systématique à l’examen de la vulve et à la biopsie, ainsi qu’une classification plus claire ont tous amélioré le diagnostic. Aujourd’hui, cette affection est mieux comprise qu’autrefois, même si des retards peuvent encore survenir lorsque des signes tels que des démangeaisons, une douleur ou une plaque qui ne cicatrise pas semblent d’abord mineurs.